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Al momento, manca un dato preciso relativo alla diffusione della sindrome di Poland nella popolazione generale.

Inoltre, sono state descritte diverse anomalie del torace e dei capezzoli, con coinvolgimento variabile della mano e dell'avambraccio alcuni pazienti non presentano anomalie della mano.

Secondo alcune stime approssimative, la sindrome di Poland avrebbe un'incidenza compresa tra un caso ogni Malgrado le numerose ricerche in merito, le cause precise della sindrome di Poland restano un mistero. L'arteria succlavia di destra e l'arteria succlavia di sinistra sono due importanti vasi arteriosi che riforniscono di sangue, rispettivamente:. Secondo la prima teoria causale, l'alterazione del flusso di sangue lungo un'arteria succlavia sarebbe dovuta a uno sviluppo errato delle agenesia delle arterie succlavier superiori, situate sul lato del corpo sintomatico.

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In altre parole, sviluppandosi in maniera anomala, le costole superiori di metà gabbia toracica andrebbero a comprimere l'arteria succlavia sottostante, ostacolando il flusso di sangue interno. In base alla seconda teoria causale, l'alterazione del flusso di sangue lungo un'arteria succlavia sarebbe associata a un'anomalia embrionale a carico della stessa arteria succlavia o meglio di quella che darà origine all'arteria succlavia e delle sue ramificazioni che portano il agenesia delle arterie succlavier ai muscoli pettorali, al braccio e alla mano.

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Gli esperti ritengono che la teoria più attendibile, tra le due finora elaborate, sia la seconda. Tuttavia, servono ulteriori studi, in quanto i dati scientifici attualmente in possesso sono insufficienti.

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Secondo medici e genetisti, la sindrome di Poland sarebbe quasi sempre frutto del caso - quindi un evento sporadico - e solo raramente una condizione ereditaria.

La diagnosi della Agenesia delle arterie succlavier di Poland è clinica e ad oggi non sono stati ancora individuati fattori genetici causativi o predisponenti.

Senza anomalie degli arti non è possibile oggi alcuna agenesia delle arterie succlavier prenatale ecografia. Bisogna comunque considerare che sia in situazioni normali che malformative la compressione del fascio vascolo-nervoso va considerato sotto un profilo dinamico!

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Si deve distinguere una componente neurologica, una componete neurovegetativa e una componente vascolare. Il dolore è accompagnato da parestesie, alterazioni della sensibilità tattile e termica, pallore, cianosi, disidrosi.

agenesia delle arterie succlavier Il dolore si irradia alla spalla, al petto, alla regione interscapolare nonché al braccio e alla mano. Largo 1,5 centimetri di diametro e non più lungo di 3,5 centimetri, il tronco brachiocefalico termina il proprio decorso con una diramazione, che porta alla generazione dell' arteria carotide comune destra e alla succlavia in questione. A partire dal tronco brachiocefalico, l'arteria succlavia destra sale portandosi al sopra della pleura cervicale e, quando si trova lateralmente al margine mediale del muscolo scaleno anteriore di destra, comincia una curvatura, che la indirizzerà successivamente verso l'arto superiore destro.

Come per l'arteria succlavia sinistra, è con l'inizio di questa curvatura, nella suddetta posizione rispetto al muscolo scaleno anteriore, che si conclude la porzione agenesia delle arterie succlavier della succlavia destra. L'arteria succlavia destra nasce all'altezza dell' articolazione sterno -clavicolare di destra. L'articolazione sterno-clavicolare di destra è l'articolazione che unisce la clavicola destra allo sterno. Successiva alla porzione iniziale descritta in precedenza, la porzione intermedia della succlavia è la porzione di quest'ultima che transita dietro il muscolo scaleno agenesia delle arterie succlavier.

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agenesia delle arterie succlavier È molto breve e, continuando la curvatura iniziata nel tratto precedente, ne rappresenta di fatto l'apice questo significa che, dopo la porzione intermedia, l'arteria succlavia tenderà a procedere verso il basso. A segnare la conclusione della porzione intermedia della succlavia è il superamento del margine laterale del muscolo scaleno anteriore.

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Avente inizio subito dopo il margine laterale del muscolo scaleno anteriore, la porzione finale della succlavia è la porzione terminale di quest'ultima. Comprendendo la parte terminale agenesia delle arterie succlavier curvatura iniziata nella porzione d'origine, è conseguentemente orientata verso il basso e, per la precisione, verso l'arto superiore.

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Il percorso della porzione finale della succlavia termina sul bordo esterno della 1a costola. In corrispondenza della 1a costola, la succlavia diventa arteria ascellare.

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Le branche di un'arteria sono le sue diramazioni. La succlavia è un'arteria da cui, in ciascuna sua porzione, nasce almeno una branca.

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Gli interventi di chirurgia ricostruttiva permettono di intervenire su assenza, sviluppo anomalo o agenesia dei muscoli grande pettorale more info piccolo pettorale tramite prelievo di fibre muscolari da agenesia delle arterie succlavier corporei sani: queste vengono poi trapiantate a livello delle malformazioni toraciche riscontrate per restituire armonia al fisico.

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Orphanet uses the European definition of a rare disease, as defined by the European Union Regulation on Orphan Medicinal Productsthat being a disease that affects not agenesia delle arterie succlavier than 1 person per in the European population. The Orphanet rare disease nomenclature is comprised of a heterogeneous typology of entities of decreasing extension, including: groups of disorders, disorders, sub-types.

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Lo studio radiologico è importante, per valutare esattamente tutte le anomalie presenti. In particolare sono sempre da eseguire Rx torace, ecografia addominale.

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Le indicazioni alla chirurgia sono le seguenti:. Tali deformità se sono severe possono essere responsabili di importanti problemi psicologici e comportamentali, in particolare nel sesso femminile.

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Tali interventi, di pertinenza del chirurgo plastico, sono da eseguire in genere a sviluppo puberale completo, in quanto occorre attendere lo sviluppo completo della mammella controlaterale per poter effettuare una mastoplastica simmetrica in un solo tempo. Spesso si esegue contemporaneamente la ricostruzione del pettorale con un lembo di rotazione del muscolo gran dorsale Successivamente sono agenesia delle arterie succlavier descritte agenesia delle arterie succlavier ricostruttive diverse, con utilizzo di altri materiali dura madre liofilizzata, fascia di Marlex, rete di Vicrylda associare o meno alla trasposizione costale.

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La trasposizione costale, con prelievo autologo preservando il pericondrio costale, è da riservare secondo noi ai rari casi con rischio di traumatismo viscerale da assenza di protezione costale, vedi figura 3.

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mmmh non molto d'accordo questa volta. Insomma saranno ridicoli nei video e quant'altro, ma sono comunque esseri umani.

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